КГБ: Киевская городская библиотека		URL: http://lib.misto.kiev.ua/UKR/VPRAVA/BEZPEKA_ZHITTYEDIALNOSTI/gemorragicheskie_diatezi.dhtml

	Геморрагичеськие дIатези Геморагичеськие дiатези (гречок. Haimorrhfgia кровотеча; дiатези) — група спадкоємних i придбаних хвороб. Основною клiнiчною ознакою яких є пiдвищена кровоточивость-похилiсть органiзму до повторних кровотеч i крововиливiв, мимовiльним або пiсля незначних травм. Первиннi геморагичеськие диактези вiдносять до вроджених сiмейно- спадкоємних захворювань, характерна ознака яких — дефiцит якого — або фактора згортання кровi; виключенням є хвороба Виллебранта, при якiй порушуються трохи факторiв гемостазу. Симптоматичнi геморрагичеськие дiатез характеризуються недостатнiстю декiлькох факторiв згортання кровi.
 КЛАСИФIКАЦIЯ: В основу робочоï класифiкацiï геморрагичеський дiатез може бути покладена схема нормального процесу згортання кровi. Захворювання згрупованi вiдповiдно фазам процесу згортання кровi.

 I. Геморрагичеськие дiатези, обумовленi порушенням першоï фази
 згортання кровi.
 1. Дефiцит плазменних компонентiв тромбопластинообразования.
 2. Дефiцит		 тромбоцитарних		 компонентiв
 тромбостинообразованияколичественная недостатнiсть тромбоцитiв,
 кацественная недостатнiсть тромбоцитiв.
 3. Антиогемофилия (хвороба Виллебранда) .

 II. Геморрагичеськие дiатези, обумовленi порушенням другоï фази
 згортання кровi.
 1 Дефiцит плазменних компонентiв тромбинообразования — фактора II.
 2 Наявнiсть антагонiстiв тромбинообразования.
 3 Наявнiсть iнгiбiторiв до факторiв II, V, VII i X. III. Геморрагичеськие дiатези, обумовленi порушенням третьоï фази згортання кровi: дефiцит плазменних компонентiв фибринообразования.
 III. Геморрагичеськие дiатези обумовленi приськореним фибринолизом.

 IV. Геморагичеськие дiатези, обумовленi розвитком диссеминированного
 внутрiсудинного згортання:	синдром	дефибринации
 (тромбогеморрагичеський синдром, диссеминированное внутрiсудинне
 згортання, коагулопатия споживання) .
 КЛIНIКА: Дефiцит плазменних компонентiв тромбопластинообразования- факторiв VIII, IX, XI i XII. Симптоми захворювання нагадують гемофiлiю. Кровоточивость виражена помiрковано: звичайно кровотечi пiсля травм i невеликих хiрургiчних втручань. Спонтаннi геморрагии виникають рiдко. Працездатнiсть хворих не порушується. Дефiцит фактора XII клiнiчно не проявляється. Захворювання клiнiчно нагадують гемофiлiю, розвиваються в будь-якому вiцi на тлi основного захворювання; сiмейний анамнез не обтяжений. Ангтогемофилия — сiмейно — спадкоємна форма геморрагичеський дiатез, обумовлена вродженим дефiцитом у плазмi антигеморрагичеського судинного фактора Виллебранда. Дефiцит плазменних компонентiв тромбинообразованияфакторов II, V, VII i X. Спостерiгаються ознаки пiдвищеноï кровоточивости, якi з'являються iнодi в момент народження у виглядi кровотечi з пупочного канатика, пiзнiше при прорiзуваннi й змiнi зубiв, у хворих жiнок з початком менструацiй. Виникають носовi кровотечi, меноррагии, кровотечi пiсля пологiв, забитих мiсць, видалення зубiв, хiрургiчних втручань. Можуть з'являтися межмишечние гематоми й гемартрози, звичайно без порушення функцiй суглобiв. Симптоми захворювання можуть з'явитися в момент народження. Перебiг хвороби звичайно бiльше легеня, чим при дефiцитi iнших факторiв ротромбинового комплексу. У бiльшостi хворих виявляють крововиливу в шкiру, носовi кровотечi. У жiнок часто бувають меноррагии. Клiнiчно недостатнiсть фактора X рiдко проявляється геморрагиями. Тiльки при майже повнiй його вiдсутностi виникають носовi кровотечi, менорагии, кровотечi зi слизуватих оболонок Ж.. К. Т. i бруньок, внутрiчерепнi крововиливи, гемартрози й межмишечние гематоми. Змiст фактора X може збiльшується при вагiтностi й тому пiд час пологiв кровотечi, як правило, вiдсутнi. Однак у пiсляпологовому перiодi спостерiгаються важкi кровотечi, що пов'язане з падiнням концентрацiï фактора X. Пiсля хiрургiчних втручань, виконаних без вiдповiдноï пiдготовки, також можливi кровотечi.
 ЛIКУВАННЯ: Дефiцит плазменних компонентiв тромбопластичнообразования — факторiв VII, IX, XI i XII. Хворих звичайно не потрiбно. Основне захворювання, на придушення геморрагий. З метою придушення продукцiï антитiл i купирование геморагий. Имуннодепрессанти- азотиоприн (имунан) по 100-200 мг i преднiзолон по 1-1,5 мг/кг щодня до повного зникнення антитiл.
 Дефiцит плазменних компонентiв тромбинообразования — факторiв II, V, VII i X. При кровотечах проводять переливанням плазми або кровi. При бiльших хiрургiчних втручаннях переважнiше переливати концентрати дефiцитного фактора, уводячи PPSвпрепарат, що мiстить протромбiн, проконвертин. Повинне включати активну терапiю основного захворювання; з гемостатичеськой метою проводять транфузии плазми або кровi.
 Наявнiсть антагонiстiв зводиться до внутрiшньовенного введення 1% розчину протаминсульфата, кiлькiсть препарату, що вводиться, залежить вiд ступеня гипергепаринемии; контроль за лiкуванням полягає у визначеннi рiвня гепарина в кровi.
 Дефiцит плазмених компонентiв фибринообразования. Лiкування необхiдно при проведення й кровоточивости або при проведеннi цим хворим хiрургiчних втручань. Застосовують транфузии цiльноï кровi, плазми, а важких випадках криопреципитата.
 Синдром дефибринации: при синдромi дефибринации насамперед необхiдне лiкування основного захворювання, на тлi якого вiн розвився. Для купирования геморрагий введення антикоагулянтiв прямоï дiï. Звичайно вводять внутрiвенно гепаринiв: початкова доза 50-100 ЕД. на 1 кг ваги; Потiм щогодини по 10-15 ЕД. на 1кг. Внутрiм'язове введення його не рекомендується, тому що через уповiльнене його усмоктування важко проконтролювати настання гипергепаринемии. При сполученнi синдрому дефибритации з рiзанням тромбоцитопенией дозу гепарина зменшують удвiчi, одночасно призначаючи переливання кровi й фибринации збiльшує кровоточивость i може завдати шкоди хворому. Кумариновие препарати застосовують для тривалого лiкування, але, щоб загальмувати дефибритацию, необхiднi високi дози, якi, рiзко зменшуючи змiст факторiв згортання, пiдсилюють кровотечi. Iнгiбiтори фибринолиза протипоказанi, тому що вони ведуть до утворення усерединi судинних тромбiв, введення ïх може супроводжуватися прогресированием кровоточивости.
 УСЬКЛАДНЕННЯ: Уськладнення при геморрагичеських дiатезах залежать вiд локалiзацiï геморрагий. При повторних крововиливах у суглоби виникають гемартрози при утвореннi великих гематом в областi проходження великих нервових стовбурiв можливо сдавление нервiв з розвитком паралiчiв, парезiв при крововиливах у головний мозок з'являються симптоми, характернi для порушення мозкового кровообiгу. При повторних переливаннях кровi й плазми може розвитися сироватковий гепатит, у хворих з повною вiдсутнiстю факторiв згортання можливе утворення антитiл, що значно зменшує ефективнiсть трансфузiй; можливi посттранфузионние реакцiï.
 ПРФИЛАКТИКА: рецидивiв ськладається в переливаннi вiдповiдних трансфузионних середовищ, якi пiдвищують рiвень дефiцитного фактора й купируют геморагии. Велике значення мають медико-генетичнi консультацiï, що орiєнтують подружжя родин з уродженою патологiєю в системi згортання кровi вiдносно планування потомства.


URL: http://lib.misto.kiev.ua/UKR/VPRAVA/BEZPEKA_ZHITTYEDIALNOSTI/gemorragicheskie_diatezi.dhtml